る患者[褐色細胞腫クリーゼがあらわれることがある。] 重要な基本的注意


▽新たな【効能・効果に関連する使用上の注意】として、▼デキサメタゾン抑制試験の実施に先立ち褐色細胞腫またはパラガングリオーマの合併の有無を確認する▼合併がある場合には、褐色細胞腫またはパラガングリオーマの治療を優先する—旨を設ける


褐色細胞腫クリーゼの発現を考慮した上で適切な処置を行う」旨を規定する

▽新たな【慎重投与】対象患者として「褐色細胞腫またはパラガングリオーマのある患者、およびその疑いのある患者」を規定する

▽新たな【重要な基本的注意】として、「褐色細胞腫の合併を認識していなかった状態でデキサメタゾン製剤(経口剤・注射剤)を投与した際に、褐色細胞腫クリーゼ(褐色細胞腫からの急激なカテコールアミン分泌で、高血圧、全身症状,臓器障害を呈する病態。予後不良である)を発現したとの報告がある。本剤投与後に著明な血圧上昇、頭痛、動悸等が認められた場合は褐色細胞腫クリーゼの発現を考慮した上で適切な処置を行う」旨を規定する

副腎疾患(原発性アルドステロン症、クッシング症候群、褐色細胞腫



●多発性骨髄腫狩猟に用いる副腎皮質ホルモン剤の「デキサメタゾン(経口剤)」(下垂体抑制試験の効能・効果を有さない製剤)(販売名:レナデックス錠2mg、同錠4mgほか)および「デキサメタゾンパルミチン酸エステル」(販売名:リメタゾン静注2.5mg )



●副腎皮質ホルモン剤の「デキサメタゾン(経口剤)(下垂体抑制試験の効能・効果を有する製剤)(販売名:デカドロン錠0.5mg、同錠4mgほか)

褐色細胞腫の腫瘍は比較的大きくなりやすく、放置すれば突然死の可能性もある病気 ..

▽新たな【重要な基本的注意】として、「褐色細胞腫の合併を認識していなかった状態でデキサメタゾン製剤(経口剤・注射剤)を投与した際に、褐色細胞腫クリーゼ(褐色細胞腫からの急激なカテコールアミン分泌で、高血圧、全身症状,臓器障害を呈する病態。予後不良である)を発現したとの報告がある。本剤投与後に著明な血圧上昇、頭痛、動悸等が認められた場合は褐色細胞腫クリーゼの発現を考慮した上で適切な処置を行う」旨を規定する

▽「合併症・既往歴等があるために注意が必要な患者」として、▼褐色細胞腫▼パラガングリオーマ—のある患者、およびその疑いのある患者(褐色細胞腫クリーゼが発現することがある)を新たに規定

・褐色細胞腫があることを認識していなかった状態でデキサメタゾン製剤(経口剤

▽新たな【慎重投与】対象患者として「褐色細胞腫またはパラガングリオーマのある患者、およびその疑いのある患者」を規定する(褐色細胞腫クリーゼが発現することがある)

副腎皮質ホルモン剤として広範に使用されている「リンデロン」(経口剤、注射剤、坐剤)や「セレスタミン配合錠」「デカドロン錠」などを、2次性高血圧の代表的疾患として知られ、「アドレナリンやノルアドレナリンなどのカテコラミンの産生能を有する腫瘍」である▼褐色細胞腫(副腎から発生)▼パラガングリオーマ(副腎が医の病変)—の患者(疑い含む)に用いた場合、褐色細胞腫等からの急激なカテコールアミン分泌で高血圧、全身症状,臓器障害を呈し、予後不良のケースも少なくない「褐色細胞腫クリーゼ」を発現する可能性があるため、慎重な投与等を行ってほしい—。


褐色細胞腫、偶発腫瘍等は全例登録され、これまで多くの日本人の診療エビデンスを ..

▽新たな【効能・効果に関連する使用上の注意】として、▼デキサメタゾン抑制試験の実施に先立ち褐色細胞腫またはパラガングリオーマの合併の有無を確認する▼合併がある場合には、褐色細胞腫またはパラガングリオーマの治療を優先する—旨を設ける

クッシング症候群や原発性アルドステロン症や褐色細胞腫で検査された項目をとります。 血液検査

▽新たな【慎重投与】対象患者として「褐色細胞腫またはパラガングリオーマのある患者、およびその疑いのある患者」を規定する(褐色細胞腫クリーゼが発現することがある)

褐色細胞腫(および傍神経節腫) 先天性副腎皮質酵素欠損症(○17α⊖水酸化酵素 ..

アルドステロンは体内に塩分(ナトリウム)を保つことで血圧を上昇させる作用をもつため、過剰に分泌されることで高血圧を来しやすくなります。外見では、特に異常を認めません。尿中にカリウムを排泄する作用ももつため、アルドステロンの過剰により血液中のカリウムが低下すると、脱力感、筋力低下、多尿なども起こることがあります。また、多尿、夜間尿がこの病気の初期症状であることがあります。

代表的疾患として褐色細胞腫・パラガングリオーマ(PHEO/PGL:PPGL)、クッシング症候群(CS)、

▽新たな【重要な基本的注意】として、「褐色細胞腫の合併を認識していなかった状態でデキサメタゾン製剤(注射剤)を投与した際に、褐色細胞腫クリーゼを発現したとの報告がある。本剤投与後に著明な血圧上昇、頭痛、動悸等が認められた場合は褐色細胞腫クリーゼの発現を考慮した上で適切な処置を行う」旨を規定する

デキサメタゾン抑制試験後に高血圧クリーゼをきたした副腎褐色細胞腫

副腎や傍神経節から過剰のカテコラミン(アドレナリン、ノルアドレナリンなど)がつくられる病気です。大部分は、副腎髄質にできますが(褐色細胞腫)、傍神経節など副腎以外の場所にも発生します(パラガングリオーマ)。この病気は、腫瘍から突発的にカテコラミンが大量に血液中に分泌されると、重症の高血圧発作を起こして、脳卒中や心筋梗塞などを起こす危険が高いので、早急な診断と治療が重要です。近年、遺伝子変異による本疾患の例が多く見つかるようになり、遺伝子変異に関与する例は30%以上あると考えられています。また、転移例(転移性褐色細胞腫・パラガングリオーマ)も10%程度あります。

褐色細胞腫:[国立がん研究センター がん情報サービス 一般の方へ]

典型例では、高血圧、動悸(どうき)、、発汗、不安、蒼白(そうはく)などの症状を示しますが、多彩な症状があり、特に褐色細胞腫・パラガングリオーマに特異的な症状を示すとは限りません。

[PDF] von Hippel-Lindau 病随伴褐色細胞腫の 1 例

副腎からアルドステロンというホルモンが過剰につくられる病気で、高血圧症の5~10%をも占めるとされ、若年から高齢者まで広く認められます。アルドステロンは、体内にナトリウム(塩分)を貯留することにより血圧を上げるホルモンです。副腎腫瘍がアルドステロンを過剰に産生する片側性(アルドステロン産生腺腫)と左右の副腎全体が過剰に産生する両側性の2つがあります。通常は遺伝しません。原発性アルドステロン症では、ほかの高血圧患者さんと比べると、、、冠動脈疾患、腎障害などの発症率が高いことが報告されています。治療のポイントは、血圧を正常レベルに下げて、アルドステロンの働きを抑えることです。

の作用、さらにラット褐色細胞腫由来 PC12細胞における ATPと nicotineによる[Ca2+]m.

血液、尿中カテコラミンや、尿中メタネフリン、ノルメタネフリンなどの高値により診断します。また局在診断として、副腎CTやMRI検査、副腎髄質シンチグラム(MIBGシンチグラム)、などにより腫瘍を証明します。最近では、特に症状はなく、人間ドックなどで副腎や傍神経節に偶然腫瘍が発見され(偶発腫瘍といいます)、精密検査の結果、褐色細胞腫・パラガングリオーマと診断される例も増えています。副腎髄質や傍神経節以外の場所(肝臓や骨)に転移したときに「転移性褐色細胞腫・パラガングリオーマ」と診断します。

デキサメタゾン抑制試験の実施に先立ち褐色細胞腫又はパラガングリオーマの合併の有無を確認

治療は、薬物治療(α遮断薬やβ遮断薬)による高血圧のコントロールを十分に行ったうえで、手術による腫瘍摘出が原則です。前述の2つの病気とは異なり、褐色細胞腫・パラガングリオーマは約10%に再発・転移例があるので、手術治療の後も長期間定期的なホルモン検査と画像検査を行うことが大切です。転移性褐色細胞腫・パラガングリオーマでは、カテコラミンをつくる腫瘍の転移病変のため、原則として治癒は望めませんが、降圧薬の治療(α遮断薬、β遮断薬)を行いながら、局所的にできる限り腫瘍を手術により摘出し、化学療法(抗がん剤)、アイソトープ療法(MIBG内照射)などの治療法も行います。

ことは臨床的には急務である。今回、当院で最近5年間で経験した悪性褐色細胞腫の臨

▽新たな【重要な基本的注意】として、「褐色細胞腫の合併を認識していなかった状態でデキサメタゾン製剤(注射剤)を投与した際に、褐色細胞腫クリーゼを発現したとの報告がある。本剤投与後に著明な血圧上昇、頭痛、動悸等が認められた場合は褐色細胞腫クリーゼの発現を考慮した上で適切な処置を行う」旨を規定する

・プリンペラン(メトクロプラミド)は褐色細胞腫に対して使用禁忌

▽「合併症・既往歴等があるために注意が必要な患者」として、▼褐色細胞腫▼パラガングリオーマ—のある患者、およびその疑いのある患者(褐色細胞腫クリーゼが発現することがある)を新たに規定

(6) 褐色細胞腫の合併を認識していなかった状態でデキサメタゾン製剤

> > > 副腎疾患(原発性アルドステロン症、クッシング症候群、褐色細胞腫、副腎機能低下症など)

リンデロンやセレスタミン等の副腎皮質ホルモン剤、褐色細胞腫クリーゼ発現に要注意—厚労省

悪性腫瘍(副腎がんなど)の可能性は、腫瘍の大きさが4cm以上であることや、腫瘍の増大速度、画像検査で悪性を疑わせる所見の有無で判断します。ホルモンを過剰につくっているかについては、前述の病気(原発性アルドステロン症、クッシング症候群、褐色細胞腫)について検査を行います。

1/2 は褐色細胞腫。原因不明のいわゆる特発性副腎出血はきわめて稀である。 2 ..

▽新たな【慎重投与】対象患者として「褐色細胞腫またはパラガングリオーマのある患者、およびその疑いのある患者」を規定する(褐色細胞腫クリーゼが発現することがある)